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    氨苯砜治療15例對糖皮質激素耐藥的成人原發性免疫性血小板減少癥的臨床療效
      摘 要 目的:報道氨苯砜治療15例對糖皮質激素耐藥的成人原發性免疫性血小板減少癥的臨床療效。方法:全部患者門診治療,給予氨苯砜口服50~100 mg/d治療12~104周,觀察臨床出血癥狀、血小板計數和血紅蛋白值,并結合相關文獻進行討論。結果:平均治療54.9(12~104)周后,1例獲完全反應、7例有效、7例無效;5例血紅蛋白值輕度下降。結論:氨苯砜是一種價格低廉且耐受性好的耐激素成人原發性免疫性血小板減少癥的門診治療選擇。
      關鍵詞 原發性免疫性血小板減少癥 對糖皮質激素耐藥 氨苯砜
      中圖分類號:r978.3; r554.6 文獻標識碼:b 文章編號:1006-1533(2013)03-0026-04
      clinical efficacy of dapsone in the treatment of the primary immune
      thrombocytopenia in 15 adult cases with glucocorticoid resistance
      ding tianling*, wu beiqian, zhu ping, chen qinfen**, xie yi
     。╠epartment of hematology, huashan hospital, fudan university, shanghai 200040, china)
      abstract objective: to report the clinical efficacy of dapsone in the treatment of 15 adult patients with glucocorticoid resistance of primary immune thrombocytopenia (itp). methods: all patients were treated in out-patient service with dapsone orally 50~100 mg/d for 12~104 weeks. the bleeding symptoms, platelet count and hemoglobin level were observed and discussed profoundly based on related literatures. results: the average duration of treatment with dapsone was 54.9 (range 12~104) weeks; 1 case achieved complete response, 7 cases achieved response, and 7 cases no response. 5 cases showed mild lower in hemoglobin level. conclusion: dapsone provides an inexpensive and well-tolerated alternative therapy for glucocorticoid resistance of primary itp.
      key words primary immune thrombocytopenia; glucocorticoid resistance; dapsone
      原發性免疫性血小板減少癥(immune thrombocytopenia, itp)既往稱為特發性血小板減少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpure),是一種獲得性自身免疫性出血性疾病,約占出血性疾病總數的1/3。www.okfdzs1967.com成人發病率約為(5~10)/10萬,其中育齡期女性的發病率高于男性,而60歲以上老年人是該病的高發群體。原發性itp的臨床表現以皮膚黏膜出血為主,嚴重者可有內臟出血、甚至顱內出血,出血風險隨年齡而增加[1]。一線治療藥物包括糖皮質激素和靜脈內輸注用丙種球蛋白(intravenous immuneglobulin, ivig),但有20%~30%的患者對糖皮質激素耐藥[2]。氨苯砜(dapsone)是麻風病一線治療藥物,國外從1989年開始用于難治性原發性itp治療并取得了一定的成效[3]。近年我們用氨苯砜在門診治療了15例對糖皮質激素耐藥的成人原發性itp,現報道如下。
      1 病例與方法
      1.1 病例
      門診求治的成人原發性itp患者15例,其中男5例、女10例,平均年齡54.3(40~68)歲,均符合原發性itp的診斷標準[1],但經規范的糖皮質激素一線治療無效或需使用潑尼松≥20 mg/d才能維持血小板計數在安全水平,病程超過3個月。其中,3例在施行脾臟切除術后使用糖皮質激素治療仍無效,符合難治性itp診斷標準[1];5例曾合用達那唑(danazol)、1例曾合用長春新堿治療。
      1.2 治療方法
      氨苯砜口服,劑量為50 mg/d,如治療8周后患者的血小板計數未≥30×109/l或未增加至基線值的2倍,則提高至100 mg/d。繼續治療4周后仍無效,則停藥;如有效,則持續治療至觀察終點104周或因患者自身原因而停藥。
      1.3 觀察指標
     、倥R床出血癥狀。要求患者每天自行觀察,每1~2周來門診復診。②血小板計數。每1~2周檢測1次。③血紅蛋白值。每1~2周檢測1次。④肝、腎功能。每4周檢測1次。
      1.4 療效判定標準
      按文獻的療效判定標準[1],分為完全反應、有效和無效。①完全反應:治療后血小板計數≥100×109/l且沒有出血;②有效:治療后血小板計數≥30×109/l且至少是基礎值的2倍,同時沒有出血;③無效:治療后血小板計數<30×109/

    l或血小板計數增加<基礎值的2倍、或有出血。此外,比較氨苯砜治療前和觀察終點的血小板計數和血紅蛋白值。
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  •  更新時間:2013-03-22 17:33:54  作者:佚名 [標簽: 糖皮質激素 原發 血小板增多 原發 血小板增多 ]
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